Невроендокринни тумори на гастроинтестиналния тракт

Невроендокринни тумори на гастроинтестиналния тракт

Стомашно-чревните карциноидни тумори се образуват от определен тип невроендокринни клетки. Тези клетки са разпръснати в градната и коремна област, но повечето се намират в стомашно-чревния тракт. Невроендокринните клетки произвеждат хормони, които помагат за контролиране на храносмилателните сокове и мускулите, спомагащи придвижването на храната през стомаха и червата. Карциноидният тумор се среща най-често в гастроинтестиналния тракт  и бронхите и може също да произвежда хормони, които да освобождава в тялото.

Карциноидните тумори на гастроинтестиналния тракт са редки и повечето растат много бавно. Срещат се в 0,03-0,08% от болните. Обикновено туморът се среща в тънките черва, ректума и апендикса. Понякога се образуват повече от един тумор.

Различават се зрели хормонообразуващи карциноидни клетки и незрели или необразуващи и несъдържащи серотонин. Метастазите често са по-големи от самия тумор.

Бронхиалните тумори обикновено са солитарнии се развиват в главните бронхи.

Клинична картина

Често карциноидните тумори нямат изразена клиника и се откриват случайно при операция по повод на илеус или при аутопсия след смъртта на пациента. Понякога  диагнозата се поставя при апендектомия с предварителна диагноза апендицит.

 

Най-характерните симптоми при засягане на гастроинтестиналния тракт са:

На дванадесетопръстника:

Признаците и симптомите на гастроинтестиналните карциноидни тумори в дванадесетопръстника (първата част от тънкото черво) могат да включват следното:

• Болка в корема;
• Запек;
• Диария;
• Промяна в цвета на изпражненията;
• Гадене;
• Повръщане;
• Жълтеница (пожълтяване на кожата и склерите);
• Киселини в стомаха.

Йеюнум и илеум

Признаците и симптомите на карциноидни тумори в йеюнума (средната част на тънките черва) и илеума (последната част на тънките черва, която се свързва с дебелото черво) могат да включват следното:

• Болка в корема;
• Загуба на тегло без известна причина;
• Лесна умора;
• Усещане за подуване;
• Диария;
• Гадене;
• Повръщане.

На дебело черво

Признаците и симптомите на карциноидни тумори в дебелото черво могат да включват следното:

• Болка в корема;
• Загуба на тегло без известна причина.

 

На ректума

Признаците и симптомите на карциноидни тумори в ректума могат да включват кръв в изпражненията, болка в ректума, запек.

 

От страна на кожата – flush синдром, продължителна цианоза, телеангиектазии, пелогроидна дерматоза;
От страна на белите дробове – астма;
На сърце – десностранна ендокардна фиброзас трикуспидална инсуфициенция и пулмонална стеноза.
Flush синдром се появява при повишена секреция на серотонин. Наблюдава се затопляне на главата, зачервяване на лицето, главоболие. Възможна е поява на замаяност и хипотония. В някои случаи се наблюдава хиперплазия и възпаление на венците. Карциноидни синдром може да се педизвика под влияние на психични вълнения, консумация на алкохол, сирене, яйца и инжектиране на адреналин и пентагастрин.

 

Карциноидните тумори често се съчетава със синдрома на Zollinger–Ellison и язвена болест – повишенита серотонин и хистамин предизвикват исхемия на стомашната лигавица, хиперсекрация и хиперхлорхидрия.

 

Диагноза

Диагнозата се поставя при измерване 5-хидроксииндолоцетнта киселина (5-ХИОК) в 24-часова урина.

Характерни са увеличаването на глицина, желязото, медта и цинка в урината. Фалшиво положителни високи стойности на 5-ХИОК в урината може да се получт при консумация на храни, богати на триптофан – банани, орехи, сини сливи, боровинки, смокини, картофи, френско грозде. Леко покачване на уринарната 5-ХИОК се наблюдава при тънкочревен бактериаленсвръхрастеж, болест на Whipple и глутенова ентеропатия.

Малкият размер на първичните тумори ги прави трудно откриваеми при рентгеновото изследване на стомашно-чревния тракт. Използват се селективната ангиография, горна и долна фиброендоскопия с целенасочена биопсия.

При съмнения за метастазия в черния дроб – ехография, КАТ, лапароскопия с биопсия.

Лечения

Диетата трябва да бъде богата на никотинова киселина. Трябва да се избягват всички фактори, които могат да предизвикат квинични прояви на карциноиден синдром – алкохол, физически натоварвания и храни, богати на триптофан.

Патогенетичното лечения включва медикаменти, патискащи образуването, освобождаването, действието на серотонина, инхибитори на кининовата продукция и на хистамина, соматостатин като инхибитор на секрецията на хормони, потискащи чревната секреция и моторика, кортикостероиди.